Síndrome del abdomen en ciruela pasa

¿Qué es el síndrome del abdomen en ciruela pasa?

El síndrome del abdomen en ciruela pasa también se denomina "síndrome de la triada" o "síndrome de Eagle-Barrett". Se caracteriza por una triada o conjunto de tres anomalías que incluyen lo siguiente:

• Ausencia o debilidad grave de músculos abdominales

• Testículos no descendidos (trastorno que se observa en los recién nacidos cuando uno o ambos testículos no descendieron a la bolsa testicular)

• Vejiga dilatada anormal y problemas en las vías urinarias superiores, que pueden incluir la vejiga, los uréteres y los riñones

Como las vías urinarias están altamente comprometidas, los niños con síndrome del abdomen en ciruela pasa suelen ser incapaces de vaciar sus vejigas por completo, y sufren un deterioro grave de la vejiga, los uréteres y los riñones.

Un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa también puede tener otros defectos congénitos. En general, estos defectos comprometen el sistema esquelético, los intestinos y el corazón. Además, las niñas pueden presentar defectos en sus genitales externos.

Algunos bebés que padecen el síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden nacer sin vida o morir a los pocos meses de haber nacido.

¿Cuál es la causa del síndrome del abdomen en ciruela pasa?

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un defecto congénito poco común que aparece en uno de cada 30.000 a 40.000 nacimientos, aproximadamente. En el 95 por ciento de los casos, se produce en varones. Puede aparecer si existe una obstrucción de la uretra durante el desarrollo fetal que impide que la orina circule por las vías urinarias. La uretra es el conducto que drena la orina desde la vejiga hasta el exterior del cuerpo para su eliminación. Si existe una obstrucción, puede producirse un reflujo de orina y la consiguiente dilatación de la vejiga.

Se desconoce la causa del síndrome del abdomen en ciruela pasa. No obstante, se han presentado algunos casos en hermanos, lo que supondría un componente genético.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa?

El síndrome puede tener varios grados, de leve a severo. A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del síndrome del abdomen en ciruela pasa. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de forma diferente. Entre los síntomas más comunes se incluyen los siguientes:

• El abdomen puede tener un aspecto arrugado, con varios pliegues de piel.

• Puede asentarse una masa abdominal por encima de los huesos del pubis como resultado de la dilatación de la vejiga.

• Los órganos de las vías urinarias pueden percibirse fácilmente a través del área abdominal.

• Puede visualizarse un contorno de los intestinos a través del abdomen, incluido el peristaltismo (movimiento ondulante de los intestinos que desplaza los alimentos hacia adelante).

• En los varones, puede presentarse la ausencia de testículos en el escroto.

• Pueden presentarse músculos del abdomen no desarrollados que impiden que el niño se siente derecho o camine.

• El niño puede padecer infecciones frecuentes de las vías urinarias (en general, son poco comunes en niños menores de 5 años y poco probables en varones de cualquier edad, a menos que exista una obstrucción).

Los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del abdomen en ciruela pasa?

La gravedad de los defectos es la que a menudo determina cómo se efectúa el diagnóstico. Con frecuencia, el síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica mediante una ecografía realizada durante el embarazo. Debido a las visibles anomalías del síndrome del abdomen en ciruela pasa, el médico puede elaborar un diagnóstico luego de una revisación inicial del recién nacido. Un niño que no presenta los signos externos del síndrome del abdomen en ciruela pasa puede sufrir una infección de las vías urinarias que instará al médico de su hijo a realizar pruebas adicionales. Otros procedimientos de diagnóstico pueden incluir lo siguiente:

• Ecografía del riñón. Técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas de sonido de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Los ultrasonidos se utilizan para visualizar los órganos internos mientras trabajan, y para evaluar el flujo sanguíneo a través de los diferentes vasos.

• Cistouretrograma miccional (VCUG, por sus siglas en inglés). Una radiografía específica que examina el tracto urinario. Se introduce un catéter (tubo hueco) en la uretra (conducto que conduce la orina de la vejiga al exterior del cuerpo) y la vejiga se llena de un colorante líquido. Se tomarán imágenes radiográficas a medida que la vejiga se llena y vacía. Las imágenes mostrarán si hay reflujo urinario hacia los uréteres y los riñones.

• Pielografía intravenosa (IVP, por sus siglas en inglés). Técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza una radiografía para observar las estructuras de las vías urinarias. Se administra un medio de contraste por vía intravenosa para que las estructuras puedan ser apreciadas en una placa radiográfica. Una IVP también revela la velocidad y trayectoria del flujo de orina a través de las vías urinarias.

• Exámenes de sangre. Determinarán el funcionamiento de los riñones.

¿Cuál es el tratamiento del síndrome del abdomen en ciruela pasa?

El médico determinará el tratamiento específico basado en lo siguiente:

• Edad, estado de salud general e historia clínica del niño

• Gravedad de la enfermedad

• Tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o terapias específicos

• Expectativas para la evolución de la enfermedad

• Su opinión o preferencia

El tratamiento de este síndrome depende de la gravedad de los síntomas. Si los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa son leves, es posible que se utilice una terapia con antibióticos para prevenir infecciones de las vías urinarias superiores e inferiores.

Es posible que su hijo sea derivado a un urólogo (médico especializado en los trastornos y el cuidado de las vías urinarias y el aparato genital masculino). Algunos niños pueden necesitar una cistostomía (pequeña apertura practicada en la vejiga a través del abdomen) para facilitar la evacuación de orina de la vejiga. Es posible que otros niños necesiten someterse a una reparación quirúrgica mayor de la pared abdominal y las vías urinarias. En los varones, puede practicarse un procedimiento quirúrgico denominado "orquidopexia" para impulsar los testículos dentro del escroto.

A pesar de las intervenciones quirúrgicas disponibles, algunos niños pueden desarrollar una insuficiencia renal considerable.