Estenosis aórtica

¿Qué es la estenosis aórtica?

Haga clic en la imagen para ampliarla.

La estenosis aórtica es una anomalía del corazón que puede presentarse al nacer (congénita) o puede desarrollarse en etapas posteriores de la vida (adquirida). Si el problema es congénito, la anomalía se desarrolló durante las primeras 8 semanas de embarazo.

La válvula aórtica está localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta. Tiene tres valvas que funcionan como una compuerta de una sola dirección, es decir que permiten que la sangre avance hacia la aorta pero no que retroceda hacia el ventrículo izquierdo. La estenosis aórtica se produce cuando la válvula aórtica no se abre completamente.

En la estenosis aórtica, los problemas de la válvula aórtica dificultan la apertura de las valvas y el avance de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. En los niños, estos problemas pueden incluir una válvula con las siguientes características:

• Que solo tenga dos valvas en vez de tres (válvula aórtica con dos cúspides).

• Que tenga valvas que estén parcialmente fusionadas.

• Que tenga valvas más gruesas que no se abren completamente.

• Que esté dañada por fiebre reumática o por endocarditis bacteriana.

• Además, el área sobre o debajo de la válvula se estrecha (estenosis aórtica supravalvar o subvalvar).

Haga clic en la imagen para ampliarla.

La estenosis aórtica se puede presentar con distintos niveles que se la clasifican según el grado de obstrucción de la sangre. Un niño con estenosis aórtica severa estará bastante enfermo, y desde muy pequeño presentará síntomas importantes. Un niño con estenosis aórtica leve puede presentar pocos o incluso ningún síntoma hasta alcanzar la edad adulta. El grado de obstrucción puede empeorar con el transcurso del tiempo.

La estenosis aórtica congénita se presenta en un pequeño porcentaje de niños con cardiopatía congénita. El número de niños sintomáticos es relativamente bajo, pero la incidencia de los problemas aumenta abruptamente al alcanzar la edad adulta.

La estenosis aórtica congénita se produce tres veces más frecuentemente en los niños que en las niñas.

¿Cuál es la causa de la estenosis aórtica?

La estenosis aórtica congénita se produce debido a un desarrollo inadecuado de la válvula aórtica en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Una serie de factores pueden originarla, sin embargo, la mayoría de las veces, este defecto cardíaco se produce esporádicamente (por casualidad) sin razón aparente para que se origine.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo genético (una anomalía cromosómica) que provoque que los problemas cardíacos se presenten con mayor frecuencia en ciertas familias.

La estenosis aórtica adquirida se puede presentar después de una infección por estreptococos que avanza hasta llegar a una fiebre reumática.

¿Por qué es la estenosis aórtica una preocupación?

La estenosis aórtica leve puede no producir ningún síntoma. Sin embargo, se pueden presentar diversos problemas cuando la estenosis aórtica es de moderada a severa, entre ellos los siguientes:

• El ventrículo izquierdo debe trabajar más arduamente para desplazar la sangre a través de una válvula aórtica estrecha. Con el tiempo, el ventrículo izquierdo ya no puede soportar este esfuerzo adicional y deja de bombear sangre al cuerpo de manera eficaz.

• Existe una probabilidad más alta que el promedio de que la aorta se dilate. Esto puede aumentar el riesgo de un aneurisma o disección de la aorta.

• Existe una probabilidad más alta que el promedio de desarrollar una infección en el revestimiento del corazón o en la aorta conocida como endocarditis bacteriana.

• Es posible que las arterias coronarias, que aportan sangre rica en oxígeno (roja) al músculo cardíaco, no reciban la cantidad suficiente de sangre para suplir las exigencias del corazón.

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis aórtica?

Los siguientes son los síntomas más comunes de la estenosis aórtica. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

• fatiga;

• mareos al realizar un esfuerzo;

• dificultad para respirar;

• latidos irregulares o palpitaciones;

• dolor de pecho.

Los síntomas de una estenosis aórtica pueden parecerse a los de otros trastornos médicos o problemas cardíacos. Siempre debe consultar al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la estenosis aórtica?

El médico podría haber detectado un soplo cardíaco durante un examen físico y derivar al niño al cardiólogo pediátrico para obtener un diagnóstico. En este caso, un soplo del corazón es simplemente un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la obstrucción desde el ventrículo izquierdo hasta la aorta. Los síntomas que su hijo presenta también ayudarán a determinar el diagnóstico.

Un cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y manejo médico de los defectos cardíacos congénitos así como también problemas cardíacos que pueden desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo realizará un examen físico, escuchará el corazón y los pulmones de su hijo y hará otras observaciones que ayuden al diagnóstico. La ubicación dentro del tórax donde mejor se escuche el soplo, así como también su volumen y calidad (áspero, fuerte, etc.) le darán al cardiólogo una idea inicial del problema cardíaco que su hijo podría tener. El examen de diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varía de acuerdo a la edad del niño, la condición clínica y las preferencias institucionales. Algunos exámenes que podrían recomendarse incluyen los siguientes:

• Radiografía de tórax. Una prueba de diagnóstico que utiliza rayos de energía invisibles para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

• Electrocardiograma (ECG). Examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.

• Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y función del corazón al utilizar ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.

• Electrocardiograma de esfuerzo (ECG). Se realiza un ECG de esfuerzo para evaluar la respuesta del corazón al esfuerzo o al ejercicio. El ECG se monitorea mientras que el niño se ejercita en una cinta continua o en una bicicleta estática. El ECG mide la actividad eléctrica del corazón de su hijo.

• IRM cardíaco. Es un procedimiento diagnóstico que utiliza la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas del corazón.

• Cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) dentro del vaso sanguíneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se mide la presión sanguínea y el oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta una tinta de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón.

Tratamiento de la estenosis aórtica

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para la estenosis aórtica según lo siguiente:

• la edad, el estado general de salud y la historia médica de su hijo;

• el alcance de la enfermedad;

• la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

• las expectativas para la trayectoria de la enfermedad;

• su opinión o preferencia.

La estenosis aórtica se trata mediante la reparación de la válvula obstruida. Actualmente están disponibles varias opciones.

Algunos niños muy enfermos requerirán atención en la unidad de cuidados intensivos (UCI) antes del procedimiento e incluso podrían necesitar una reparación de la estenosis aórtica. A otros, que presenten pocos síntomas, se les programará la reparación con menos urgencia.

Los niños con estenosis aórtica grave pueden tener que limitar sus actividades o ejercicios antes de la reparación. Por ejemplo, es posible que se les restrinjan los deportes competitivos que requieran resistencia o actividad intensa, como el levantamiento de peso.

Las opciones de reparación incluyen lo siguiente:

• Dilatación con balón. Proceso de cateterismo cardíaco en el cual se introduce un pequeño tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. El tubo tiene un globo desinflado en el extremo. Cuando el tubo se ubica en la válvula angosta, el balón se infla para estirar la zona abierta.

• Valvutomía. Liberación quirúrgica de adherencias que impiden que las valvas de la válvula aórtica se abran adecuadamente.

• Reemplazo de la válvula aórtica. La válvula aórtica se reemplaza por una nueva. Las válvulas de repuesto se dividen en las siguientes dos categorías: las válvulas de tejido (biológicas), que están hechas de tejidos y válvulas animales. Las valvas de la válvula son blandas y delgadas. Por otro lado, las válvulas mecánicas, hechas de fibras de carbono, tienen valvas sólidas. Los niños que hayan sido sometidos a un reemplazo de válvula tendrán que seguir la profilaxis antibiótica durante toda su vida. Las personas que hayan recibido una válvula mecánica necesitarán un tratamiento de por vida con Coumadin (warfarina), un medicamento que diluye la sangre para evitar que se formen coágulos catastróficos en las valvas de las válvulas.

• Homoinjerto pulmonar (procedimiento de Ross). Se utiliza una sección de la arteria pulmonar del niño con la válvula pulmonar intacta para sustituir la válvula aórtica y una sección de la aorta ascendente. Se utiliza una sección de la arteria pulmonar de un donante con su válvula intacta para sustituir la arteria pulmonar transferida.

• Homoinjerto aórtico. Se utiliza una sección de la aorta de un donante con su válvula aórtica intacta para sustituir la válvula aórtica y una sección de la aorta ascendente. Este procedimiento no se realiza con frecuencia debido a la complejidad de la cirugía y de la rápida insuficiencia del mismo homoinjerto aórtico.

Cuidado postoperatorio de su hijo

Si su hijo necesita someterse a su cirugía, ingresará a la unidad de cuidados intensivos (UCI) luego del procedimiento. Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos, se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

• Respirador artificial. Máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras está anestesiado durante la operación. Se guía un pequeño tubo plástico dentro de la tráquea y se lo fija al respirador, y este respira por su niño mientras que él está demasiado dormido para respirar eficazmente por su cuenta. Muchos chicos permanecen con respirador por un tiempo luego de la cirugía para que puedan descansar.

• Catéteres intravenosos (IV). Pequeños tubos plásticos insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.

• Vía arterial. Una vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidados intensivos.

• Sonda nasogástrica (NG). Un pequeño tubo flexible que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.

• Catéter urinario. Pequeño tubo flexible que permite que la orina drene de la vejiga y que mide con precisión cuánta orina produce el cuerpo, lo que a su vez ayuda a determinar si el corazón está funcionando bien. Después de la cirugía, el corazón estará un poco más débil que antes y, por lo tanto, el cuerpo puede comenzar a retener fluidos, lo cual provoca inflamación e hinchazón. Pueden administrarse diuréticos para ayudar a los riñones a liberar el exceso de fluidos del organismo.

• Tubo torácico. Se puede introducir un tubo de drenaje para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse sangrado durante varias horas e incluso varios días después de la cirugía.

• Monitor cardíaco. Un equipo que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos o cuando salga de ella, puede necesitar algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Se evitarán todas las molestias posibles a su hijo mediante diferentes medicamentos, algunos para aliviar el dolor y otros para atenuar la ansiedad. Además, el personal necesitará su colaboración para tranquilizar y reconfortar al niño.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidados intensivos, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que necesite tomar durante algún tiempo. También se le darán instrucciones acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Perspectivas a largo plazo después de la reparación quirúrgica de la estenosis aórtica

La mayoría de los niños con reparación quirúrgica de la estenosis aórtica lleva vidas sanas. Con el tiempo, los niveles de actividad, apetito y crecimiento deberían volver a la normalidad.

A medida que el niño crece, una válvula que se dilató con balón puede volver a estrecharse. Si esto ocurriese, es posible que se necesite un segundo procedimiento con balón u operación para reparar la estenosis aórtica. A veces, el tejido de la aorta puede ser anormal, lo cual podría conducir a complicaciones en la adolescencia o edad adulta. Un seguimiento regular de atención en un centro cardíaco especializado debe realizarse durante toda la vida.

El cardiólogo de su hijo puede recomendar la administración de antibióticos para evitar la endocarditis bacteriana después de que le den el alta del hospital.

Es posible que los individuos que han tenido un reemplazo mecánico de la válvula deban tomar anticoagulantes (diluyentes de la sangre) para evitar que se formen coágulos sobre las superficies de la válvula artificial. La supervisión regular del estado de coagulación de la sangre es muy importante para mantener la dosis más apropiada de anticoagulantes.

El reemplazo inicial de válvula a menudo se realiza mediante un tejido valvular para evitar la necesidad de administrar un anticoagulante, especialmente en mujeres en edad fértil. Resulta muy difícil manejar la anticoagulación durante el embarazo y requiere un tratamiento especial.

El repetido reemplazo de la válvula no es poco común en el largo plazo. Además, la presión sanguínea debe supervisarse y manejarse de cerca.

Consulte al médico de su hijo sobre el pronóstico específico para el niño.